<p>Príloha
č. 2 k notifikácii o zmene, ev.č.:  2018/07391-Z1B</p>
<p>

</p>

Písomná informácia pre používateľa

Berinert 500 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok ľudský inhibítor C1‑esterázy

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

1. Čo je Berinert a na čo sa používa

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Berinert

3. Ako používať Berinert

4. Možné vedľajšie účinky

5. Ako uchovávať Berinert

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je Berinert a na čo sa používa

Čo je Berinert?

Berinert je prášok a rozpúšťadlo. Pripravený roztok sa podáva do žily injekciou alebo infúziou.

Berinert je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutá zložka krvi) a obsahuje ľudský inhibítor C1‑esterázy ako liečivo.

Na čo sa Berinert používa?

Berinert sa používa na liečbu a predoperačnú prevenciu dedičného angioedému typu I a II (HAE, edém = opuch). HAE je vrodené ochorenie cievneho systému. Nie je to alergické ochorenie. Príčinou HAE je nedostatok, neprítomnosť alebo chybná syntéza inhibítora C1‑esterázy, dôležitého proteínu. Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

náhle opuchnutie rúk a nôh,

náhle opuchnutie tváre s pocitom napätia,

opuchnutie očných viečok, pier, možno tiež hlasiviek s dýchacími ťažkosťami,

opuchnutie jazyka,

náhla bolesť v oblasti brucha.

Môžu byť postihnuté všetky časti ľudského tela.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Berinert

Nasledujúce časti obsahujú informácie, ktoré váš lekár zváži skôr, ako budete používať Berinert.

Nepoužívajte Berinert

ak ste alergický na ľudský inhibítor C1-esterázy alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6). Prosím informujte svojho lekára, ak ste alergický na akékoľvek lieky alebo potraviny.

Upozornenia a opatrenia

keď ste v minulosti mali alergickú reakciu na Berinert. Podľa rady lekára máte preventívne užívať antihistaminiká alebo kortikoidy.

keď sa vyskytne alergická reakcia alebo reakcia anafylaktického typu (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje dýchacie ťažkosti alebo závrat). Ak sa tieto príznaky objavia, zastavte okamžite používanie lieku (napríklad zastavením infúzie).

ak trpíte na opuch hrdla. V takom prípade máte byť starostlivo sledovaný lekárom, ktorý je v prípade potreby pripravený začať s núdzovou liečbou.

keď budete používať liek pri iných, než schválených indikáciách a dávkovaní (napríklad pri „capillary leak“ syndróme). Pozri časť 4. Možné vedľajšie účinky

Váš lekár starostlivo zváži prínos liečby Berinertom  v porovnaní s rizikom týchto komplikácií.

Bezpečnosť z hľadiska vírusov

Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy sa vykonávajú isté opatrenia na predchádzanie prenosu infekcií na pacientov. Tieto opatrenia zahŕňajú:

starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom vylúčiť potencionálnych nositeľov infekcií,

testovanie jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií.

Výrobcovia týchto produktov zahŕňajú do procesu spracovania krvi alebo plazmy také kroky, ktoré zneškodňujú alebo odstraňujú vírusy. Napriek týmto opatreniam nie je úplne vylúčené, že pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nemôže byť prenesená infekcia. To sa vzťahuje aj na doteraz neznáme alebo nové vírusy a iné druhy infekcií.

Vykonané opatrenia sa považujú za účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV, vírus AIDS), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C (infekčný zápal pečene) a pre neobalené vírusy ako je vírus hepatitídy A (infekčný zápal pečene) a parvovírus B19 .

Ak pravidelne/opakovane používate lieky vyrobené z ľudskej plazmy, Váš lekár Vám odporučí zvážiť vakcináciu proti hepatitíde A a B.

Je nutné, aby sa pri každom podaní Berinertu zaznamenal dátum podania, číslo šarže a množstvo podaného lieku do denníka liečby.

Iné lieky a Berinert

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Berinert sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami a rozpúšťadlami v injekčnej striekačke / infúznej súprave.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Počas tehotenstva a dojčenia sa má Berinert používať iba vtedy, keď je to jednoznačne nevyhnutné.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Žiadne štúdie o vplyve na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje neboli uskutočnené.

Berinert obsahuje

Berinert obsahuje do 486 mg sodíka (približne 24 mmol) na 100 ml roztoku. Prosím, počítajte s tým, keď máte diétu s nízkym obsahom sodíka.

3. Ako používať Berinert

Liečba má začať a pokračovať pod vedením lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou nedostatku inhibítora C1‑esterázy.

Dávkovanie

Dospelí

Liečba akútnych atakov angioedému:

20 IU na kilogram telesnej hmotnosti (20 IU/kg bw).

Predoperačná prevencia atakov angioedému:

1000 IU menej ako 6 hodín pred lekárskym, stomatologickým alebo chirurgickým zákrokom.

Pediatrická populácia

Liečba akútnych záchvatov angioedému:

20 IU na kilogram telesnej hmotnosti (20 IU/kg bw).

Predoperačná prevencia atakov angioedému:

15 až 30 IU na kilogram telesnej hmotnosti (15 – 30 IU/kg b.w.) menej ako 6 hodín pred lekárskym, stomatologickým alebo chirurgickým zákrokom. Dávka má byť stanovená tak, aby zohľadnila situáciu podľa klinických faktorov (napr. typ zákroku a závažnosť ochorenia).

Predávkovanie

Nebol hlásený žiadny prípad predávkovania.

Rekonštitúcia a spôsob podania

Váš lekár alebo zdravotná sestra vám zvyčajne podáva Berinert do žily (intravenózne). Len po adekvátnom vyškolení môžte Vy alebo ošetrovateľ podávať Berinert injekčne. Váš lekár určí, či je pre Vás vhodná domáca liečba a poskytne vám informácie. Budete poučený, ako robiť záznamy o domácej liečbe do denníka, ktorý prinesiete so sebou pri každej návšteve u lekára. Pravidelné kontroly injekčnej techniky, ktorú predvediete Vy alebo ošetrovateľ, budú robené s cieľom zabezpečiť pokračovanie vo vhodnej aplikácii.

Všeobecné pokyny

Rekonštitúcia a vyprázdnenie injekčnej liekovky sa musí robiť v aseptických (sterilných) podmienkach. Použite injekčnú striekačku dodávanú s liekom.

Pripravený roztok musí byť bezfarebný a číry. Po filtrácii alebo natiahnutí z injekčnej liekovky (pozri nižšie) roztok pred podaním skontrolujte, či neobsahuje malé častice alebo nezmenil farbu.

Nepoužívajte roztok, ktorý je zakalený alebo obsahuje vločky alebo častice.

Nepoužitý liek alebo odpadový materiál sa musia znehodnotiť v súlade s miestnymi požiadavkami a podľa pokynov Vášho lekára.

Rekonštitúcia

Zohrejte neotvorenú liekovku s Berinertom a rozpúšťadlom na izbovú teplotu. Toto môžte urobiť buď udržiavaním liekoviek pri teplote miestnosti približne 1 hodinu alebo podržaním liekoviek v rukách na niekoľko minút.

Liekovky nesmiete vystaviť priamemu zdroju tepla. Liekovky nesmú byť zohriate na teplotu prevyšujúcu teplotu ľudského tela (37 °C).

Opatrne odstráňte ochranné viečka z liekoviek obsahujúcich prášok a rozpúšťadlo, očistite odkryté gumové zátky každú zvlášť tampónom napusteným alkoholom (jeden tampón pre jednu gumovú zátku) a nechajte zaschnúť. Teraz môže byť rozpúšťadlo prenesené na substanciu pomocou pripojeného setu Mix2Vial. Prosím, postupujte podľa pokynov uvedených ďalej.

1	1. Otvorte Mix2Vial balenie vyklopením viečka. Nevyťahujte Mix2Vial liekovku z blistra!
2	2. Postavte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom na rovný a čistý povrch a pevne ju držte. Uchopte Mix2Vial spoločne s blistrom a zatlačte hrot konca modrého adaptéru priamo dole cez zátku liekovky s rozpúšťadlom.
3	3. Opatrne odstráňte blister zo súpravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a ťaháte zvislo hore. Presvedčte sa, že ste vytiahli iba blistrový obal a nie Mix2Vial súpravu.
4	4. Postavte injekčnú liekovku s liekom na rovný a tvrdý povrch. Obráťte liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným setom Mix2Vial a zatlačte hrot priehľadného konca adaptéra rovno dole cez zátku injekčnej liekovky s liekom. Rozpúšťadlo sa automaticky nasaje do liekovky s liekom.
5	5. Uchopte jednou rukou časť setu uchytenú na liekovke s liekom a druhou rukou časť setu uchytenú na liekovke s rozpúšťadlom a odskrutkujte set opatrne na dve časti. Odstráňte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným modrým adaptérom Mix2Vial setu.
6	6. Jemne otáčajte injekčnú liekovku s pripojeným priehľadným adaptérom, kým sa liek úplne nerozpustí. Nepretrepávajte.
7	7. Nasajte vzduch do prázdnej sterilnej injekčnej striekačky. Použite injekčnú striekačku dodávanú s liekom. Kým je liekovka s liekom postavená dnom dole, spojte injekčnú striekačku so setom Mix2Vial a vstreknite vzduch do liekovky s liekom.

Natiahnutie a aplikácia

8	8. Obráťte systém hore dnom a súčasne držte piest striekačky stlačený. Natiahnite roztok pomaly do striekačky vyťahovaním piestu.
9	9. Po natiahnutí roztoku do striekačky, uchopte pevne valec striekačky (piest smeruje stále dole) a odpojte priehľadný adaptér Mix2Vial setu od striekačky.

Podanie

Tento roztok má byť podaný pomaly intravenóznou (i.v.) injekciou alebo infúziou (4 ml/minútu).

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Prosím, okamžite vyhľadajte svojho lekára:

ak sa vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, alebo

ak spozorujete akékoľvek vedľajšie účinky, ktoré nie sú popísané v tejto písomnej informácii pre používateľa

Vedľajšie účinky pri užívaní Berinertu sú zriedkavé.

Nasledujúce vedľajšie účinky boli spozorované zriedkavo (u 1 a viacej ako 1 z 10 000 pacientov a menej ako u 1 z 1 000 pacientov):

Existuje riziko zvýšenej tvorby krvných zrazenín, pokiaľ sa liek používa na prevenciu alebo liečbu „capillary leak“ syndrómu (výtok kvapalín z malých krvných ciev do tkaniva), napríklad počas alebo po chirurgickej operácii srdca so zavedeným mimotelovým obehom: Pozri časť 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Berinert).

Zvýšená telesná teplota, rovnako aj pálenie a pichanie v mieste, kde bola injekcia podaná.

Reakcie z precitlivenosti a alergické reakcie (ako nepravidelný tep srdca, rýchlejší tep srdca, pokles krvného tlaku, sčervenanie kože, kožná vyrážka, dýchacie ťažkosti, bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť).

Vo veľmi zriedkavých prípadoch (menej ako u 1 z 10 000 pacientov alebo v jednotlivých prípadoch) sa môžu zhoršiť reakcie z precitlivenosti až do šoku.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Berinert

Uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte Berinert po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na škatuľke.

Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 30 C.

Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte injekčnú liekovku v škatuľke na ochranu pred svetlom.

Berinert neobsahuje konzervačné látky, preto pripravený roztok sa má použiť okamžite, pokiaľ je to možné.

Ak pripravený roztok nie je podaný okamžite, musí sa použiť do 8 hodín a uchovávať v injekčnej liekovke.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Berinert obsahuje

Liečivo je:

ľudský inhibítor C1‑esterázy (500 IU/liekovka; po rekonštitúcii 50 IU/ml)

Pre ďalšiu informáciu pozri časť „Nasledujúca informácia je určená len pre lekárov a zdravotníckych pracovníkov“

Ďalšie zložky sú:

Glycín, chlorid sodný, trinátriumcitrát.

Pozri posledný odsek časti 2. „Berinert obsahuje“.

Rozpúšťadlo: Voda na injekciu

Ako vyzerá Berinert a obsah balenia

Berinert je vo forme bieleho prášku a je dodávaný s vodou na injekciu ako rozpúšťadlom. Pripravený roztok má byť bezfarebný a číry.

Obsah balenia

Škatuľka s 500 IU obsahuje:

1 injekčnú liekovku s práškom (500 IU) 1 injekčnú liekovku s 10 ml vody na injekciu

1 filtračnú prenosovú súpravu 20/20

Aplikačná súprava (vnútorná škatuľka): 1 jednorazovú 10 ml injekčnú striekačku 1 súpravu na podanie do žily 2 alkoholové tampóny 1 nesterilnú náplasť

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Nemecko

Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru (EHP) pod nasledovnými názvami:

Berinert 500 IE Pulver und

Lösungsmittel zur Herstellung einer

Injektions- oder Infusionslösung Rakúsko

Berinert 500 Belgicko, Cyprus, Nemecko, Grécko, Luxembursko, Poľsko

Berinert 500, 500 IU Powder and solvent

for solution for injection/infusion Bulharsko

Berinert 500 IU______________________ Česká republika, Slovensko

Berinert Dánsko, Taliansko, Portugalsko

Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine

ja liuotin, liuosta varten Fínsko

Berinert 500 UI, poudre et solvant pour

solution injectable/perfusion Francúzsko

Berinert 500 NE por és oldószer

oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Maďarsko

Berinert 500 IU pulver og væske til

injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning Nórsko

Berinert P 500 UI, pulbere şi solvent

pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Rumunsko

Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za

raztopino za injiciranje / infundiranje Slovinsko

Berinert 500 UI Polvo para solución

inyectable y para perfusión Španielsko

Berinert 500 IE, pulver och vätska till

injektions-/infusionsvätska, lösning_______ Švédsko

Berinert 500 IU powder and solvent

for solution for injection/infusion Veľká Británia

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v 03/2019.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------––––––––

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE

Účinnosť inhibítora C1-esterázy sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU) a vzťahuje sa k aktuálnemu WHO štandardu pre lieky s inhibítorom C1-esterázy.

<p>
    8
/ 8</p>